Guillain Barre Sendromu

Guillain Barre Sendromu, sinir hücrelerini etkileyen otoimmun bir rahatsızlıktır. Otoimmun hastalıklar, bağışıklık sisteminin işlevsel bozuklukları sonucu vücudun kendi doku ve organlarına saldırmasıyla meydana gelir. Guillain Barre Sendromunun, T hücre aktivasyonu sonucu periferik sinirlerin antijenik proteinlerine karşı antikorların üretimi ile sonuçlanan otoimmun bir hastalık olduğu düşünülmektedir. Ebstein-Barr virüs, Cytomegalovirüs, Mycoplasma pneumoniae ve Campylobacter jejuni gibi enfeksiyöz ajanlar, aşılanma, cerrahi girişimler veya doğum antikorların yapımını tetikler. Guillain Barre Sendromunda ise bağışıklık sistemi ,vücudun merkezi sinir sisteminin ekstremiteler ve organlarla  iletişimini sağlayan periferik sinirlerine saldırarak cevap verir. Bağışıklık sisteminin bu cevabı özellikle sinir hücresinin impuls iletimin geçişini sağlayan uzantıları olan aksonları etkiler. Guillain Barre Sendromu, kas hareketlerini kontrol eden motor nöronları ve sıcaklık,dokunma ve ağrı duyusunun sinyallerini taşıyan duyu nöronlarını etkiler. Bunun sonucunda; bu hastalığa sahip bireyler kaslarda zayıflık ve belli duyuları algılama yeteneğinde kayıplar yaşayabilir.

Kaslarda zayıflık ve felç durumu, Guillain Barre Sendromu’nun tipik özellikleridir. Kaslardaki bu zayıflık hissi genelde uyuşma, ağrı, hissizlik ve çınlama ile seyreder ve bacaklardan başlayıp kollara, gövdeye ve yüze yayılır. Hastalığın diğer belirti ve bulguları yutmada ve soluk almada güçlüktür. Zaman zaman, kan basıncı ve kalp hızı gibi vücudun istemsiz hareketlerini kontrol eden sinirlerin etkilendiği durumlarda dalgalı kan basıncı ve düzensiz kalp atışı (kardiyak aritmiler) görülebilir.

Guillain Barre Sendromu’nun periferik sinirin etkilendiği bölümüne göre sınıflandırılmış bir çok çeşidi vardır. En sık görülen çeşidi olan AIDP’de (Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy) bağışıklık sistemi aksonları koruyan ve impulsların hızlı iletimine yardımcı olan myelin kılıfa saldırır. Guillain Barre Sendromu’nun diğer iki çeşidi olan akut motor akson nöropatisi(AMAN) ve akut motor-duyusal akson nöropatisi (AMSAN),bağışıklık sisteminin kendi aksonlarına zarar vermesidir. AMAN’ da sadece motor nöronların aksonları zarar görürken;  AMSAN’da hem motor hem de duyu nöronlarının aksonları hasar görür. Duyu nöronlarının hasar görmesi sebebiyle bu hastalığa sahip bireylerde uzuvlarının konumunu algılayan duyu yeteneğinde kaybolma ve anormal refleks hareketleri ya da refleksin oluşmaması(areflexia) görülebilir.

Guillain Barre Sendromu’nun bir diğer çeşidi olan Miller Fisher Sendromunda beyinden çıkıp baş ve boyun gibi birçok alana giden kraniel sinirler hasar görür. Miller Fisher Sendromunun tipik özellikleri arasında gözü hareket ettiren kaslarda zayıflık ve felç hali(ophthalmoplegia), denge ve koordinasyonda bozukluklar(ataxia) ve areflexia’dır.

Guillain Barre Sendromu her yaşta oluşabilir. Hastalığın ilerlemesi genellikle belli bir modeli takip eder. Bireylerin bakteriyel ya da viral enfeksiyon geçirmeleri hastalığın ilerlemesinde öncüldür. Guillain Barre Sendromu’nun ilk safhası 4 hafta sürer ve en şiddetli hali ilk iki haftada ortaya çıkar. Plato denilen hastalığın ikinci safhasında belirti ve bulgular dengeye gelir ve haftalar aylar sürebilir.İyileşme safhasında ise bulgular kaybolur. Ne var ki bu hastalığa sahip bazı bireylerde tam olarak iyileşme görülmez ve aşırı yorgunluk ,kas zayıflığı ve kas ağrıları yaşamaya devam ederler.

 

SIKLIĞI

Guillain Barre Sendromu’nun sıklığı 1 milyonda 30 kişi olarak tahmin edilmektedir. Hastalığın farklı tipleri farklı ülkelerde farklılıklar gösterir. AIDP türü, Kuzey Amerika ve Avrupa’da Guillain Barre Sendromu vakaların %90’ını oluşturan, en sık görülen hastalık çeşididir. AMAN ve AMSAN, Asya ve Latin Amerika ülkelerinde vakaların %30-50’sini oluştururken, Kuzey Amerika ve Avrupa ülkelerinde %3-5’ini oluşturmaktadır. Miller Fisher sendromu Asya ülkelerinde vakaların %20’sini oluşturmasıyla en sık görülen türü olmasına karşın bu oran Avrupa ve Kuzey Amerika ülkelerinde %5’ten azdır. GBS insidansı, toplum kaynaklı çalışmalarda 16 yaşın altında 0.25-1.5/100.000 olarak bulunmuştur. Her iki cins eşit olarak etkilenir.

 

GENETİK DEĞİŞİKLİKLER

Yapılan son çalışmalar, belli genlerdeki normal varyasyonların  Guillain Barre Sendromu’nun oluşma riskini artırdığını göstermekle beraber ilişkili genlerin onaylanması ve tanımlanmasında daha çok araştırma gereklidir. Guillain Barre Sendromu’nun oluşma riskini artıran birçok gen immun sistemle ilişkilidir ve enfeksiyonla savaşmaki görevi bu durumun gelişmesine katkı sağlayabilir.

Guillain Barre Sendromu’na sahip bir bireyin bakteriyel veya viral enfeksiyon kapmış olması,hastalığın bulgu ve belirtilerinin ortaya çıkmasına neden olur. Ancak, enfeksiyon kapan kişilerin çok azında bu sendrom gelişir. enfeksiyonla savaşmak için özelleşmiş immun hücreleri ,bakteri veya virüs üzerindeki özel protein ve molekülleri  tanıyan antikorlar üretir. Araştırmalar bu antikorların vücudun kendi sinirlerindeki proteinleri de tanıdığını göstermiştir. Bunun sonucunda bağışıklık sistemi kendi sinirlerine saldırır,inflamasyon oluşturur ve Guillain Barre Sendromu’nun bulgu ve belirtilerine neden olan akson ve miyelin hasarına sebep olur.

 

KALITIM ŞEKLİ

Guillain Barre Sendromu’nun neredeyse tüm vakaları sporadiktir yani aile öyküsüne bağlı olmaksızın gelişebilir. genetik ve çevre faktörleri birlikte bu hastalığın oluşmasındaki riski belirlemede önemli rol oynar.Souç olarak Guillain Barre Sendromu’yla ilişkili bir genetik varyasyon kalıtılan bir bireyde, bu hastalıık gelişir diyemeyiz.

 

KAYNAKLAR

 

https://ghr.nlm.nih.gov/

 

http://www.guncelpediatri.com/makale_325/Guillain-Barre-Sendromu-Derleme