ANTİSYTHETASE SENDROMU

Antisynthetase sendromu; kronik bir otoimmün durumudur. Vücudun kaslarını ve çeşitli kısımlarını etkiler. Birçok belirti ve semptomu kapsar. Kas iltihabı (miyozit), poliartrit (birçok eklem iltihabı), interstisyel akciğer iltihabı, ellerin kalınlaşması ve çatlaması ve Raynaud fenomenini kapsayana karakterize bir durumdur. Esase vakanın altında yatan neden bilinmemektedir ancak vücutta biyosentezi olan aminoasil-tRNA sentetazları adındaki enzimlere saldıran otoantikoların (normal antikorlara saldıran antikorlar) üretiminin, sendromun nedeni olarak düşünülen kanılardan birisidir. Bu otoantikorlar viral enfeksiyonla beraber ortaya çıkabilir veya viral enfeksiyondan sonra da ortaya çıkabilir. Hastaların genetik yatkınlığı da söz konusu olabilir. Tedavi, her insanda belirti ve semptomlara dayanmaktadır; kortikosteroidleri, immünosüpresif ilaçlar veya fizik tedaviyi barındırabilir.

Antisynthetase sendrom hastalarının uzun süre bakımı, kronik immünosüpresif tedavinin olumsuz etkilerine ve kompilasyonlarına maruz kalabilir. Pulmoner hipertansiyon, malignite ve azalmış sağkalımı gerektiren ilerleyici interstisyel akciğer hastalığını içerebilen hastalıkla ilişkili doku bozuklukları beraberinde getirir.

Akciğer transplantasyonu, pulmoner hipertansiyon, malignite ve azalmış sağkalımı gerektiren doku bozukluğu olan interstisyel akciğer hastalığının klinik özellikleri hakkında daha fazla tanı, araştırma, tanı, teşhis, tedavi ve daha fazla farkındalığın oluşumu Antisynthetase sendrom hastaları için umud vaad edilmektedir.

Antisynthetase Sendrom Semptomları:

  1. Kas iltihabı (miyozit)
  2. Poliartrit (bi kaç eklemde iltihap)
  3. Ateş
  4. Mekanik eller
  5. Raynaud Fenomeni
  6. İnterstisyel akciğer hastalığı (spesfik olmayan akciğer iltihabı)

Başlıca semptomlar bunlarla beraberinde olup zamanla değişme ihtimali de vardır.

Antisynthetase Sendromu Tanısı Nasıl Yapılır?

  • Kas enzimleri, örneğin kreatinin kinaz (CK) ve aldolaz: bunlar genellikle yükselir
  • Kas antikorları
  • Elektromiyografi (EMG)
  • Etkilenen kasların manyetik rezonans görüntüleme ( MRI )
  • Kas biyopsisi
  • Akciğer fonksiyon testleri
  • Göğsün yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi taraması ( BT )
  • Yutma güçlükleri ve aspirasyon riskinin değerlendirilmesi
  • Akciğer biyopsisi

Antisintaztaz Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

Glukokortikosteroidler antisynthetase sendromu için tedavinin temel dayanağıdır ve genellikle birkaç ay veya yıl boyunca gereklidir. Prednizon başlangıçta 4-6 hafta boyunca yüksek dozlarda (1 mg / kg / gün) hastalık kontrolünü sağlamak için verilir, daha sonra remisyonu sürdürmek için en düşük etkili doza 9-12 ay boyunca yavaşça azaltılır . Daha ciddi vakalarda, 3-5 gün boyunca darbeli intravenöz (IV) metilprednizolon gerekebilir.

Steroid kaynaklı osteoporoza ve Pneumocystis jirovecii gibi bazı mantar enfeksiyonlarına karşı profilaktik tedavi önerilir . Tedaviye başlamadan önce aşılama ihtiyacı değerlendirilmelidir.

Şekil 1) Antisynthetase sendrom yüksek çözünürlüklü BT’si.

Kaynak: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5006392/

Şekil 2) Antisynthetase syndorome tedavisinden sonra ki BT’si.

Kaynak: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5006392/

Şekil 3) Antisynthetase sendrom sonrası ellerde ve tırnaklarda meydana gelen semptomlar.

Kaynak: https://dermnetnz.org/topics/antisynthetase-syndrome/

Kaynakçalar

  1. İdyopatik İnflamatuar Miyopatiler | Ümit ÖLMEZ
  2. Miller ML., Targoff IN,Shefner JM,Romain PL. Approach to the patient with muscle weaknes. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2010.
  3. Thomas AM, Oddis CV: Inflammatory muscle disease:Clinical features, Plotz PH, Miller FW: etiology and pathogenesis, Catoggio LJ: Management.In:Rheumatology. Klippel JH, Dieppe PA.eds. Ikinci baskı,1998, Mosby Int,London, sayfa:7.13- 7.14-7.15
  4. Antisynthetase sendromu Yazar: Dr. Priyam Sobarun, Dermatoloji Kayıt Memuru, 2014. https://dermnetnz.org/topics/antisynthetase-syndrome/
  5. The Diagnosis and Treatment of Antisynthetase Syndrome Leah J. Witt, MD,1 James J. Curran, MD,2 and Mary E. Strek, MD1 PMCID: PMC500639 NIHMSID: NIHMS80052PMID: 27594777
  6. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5006392/
  7. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/735/antisynthetase-syndrome
  8. https://medlineplus.gov/interstitiallungdiseases.html