KERATOMALAZİ

Genel Bilgi

Keratomalazi, gözün açık kısmı olan korneanın bulanıklaştığı ve yumuşadığı bir göz rahatsızlığıdır. Bu göz hastalığı genellikle korneanın ve konjonktivanın kuru kuruluğu olan xerophtalmi olarak başlar.

Konjonktiva göz kapağınızın içini kaplayan ve göz kürenizin önünü örten ince mukoza zarıdır. Konjonktiva kuruduktan sonra, kalınlaşır, kırışır ve kornea (göz küresinin önünü oluşturan şeffaf tabaka) yumuşatırken bulanıklaşır.

Keratomalazi tedavi edilmezse, kornealarınızın yumuşaması, körlüğe neden olabilecek enfeksiyon, yırtılma ve doku değişikliklerine neden olabilir. Keratomalazi ayrıca, xerotik keratit ve korneal erime olarak da bilinir.

Keratomalazi, genellikle her iki gözü de (bilateral) etkileyen A vitamininin ciddi eksikliğine neden olan bir göz (oküler) durumudur. Bu eksiklik diyet (yani alım) veya metabolik (yani emilim) olabilir. A vitamini normal görme, uygun kemik büyümesi, sağlıklı cilt ve sindirim, solunum ve idrar yollarındaki mukoza zarının enfeksiyona karşı korunması için önemlidir.

Görsel kaynağı : https://www.dovemed.com/diseases-conditions/keratomalacia/

Nedenleri
İnsan vücudu esas olarak karaciğerde A vitamini depolar. A Vitamini, gece görüşü için gerekli olan retinaların çubuklarında görsel bir pigmentin (Rodopsin) sulandırılmasında ana rol oynar. Ayrıca epitel hücrelerinin oluşumu ve olgunlaşması ve uygun kemik ve diş gelişimi için gereklidir. Diyet A vitamini kaynakları arasında balık-karaciğer yağları, karaciğer, tam inek sütü, diğer süt ürünleri (örneğin, tereyağı, peynir), yumurta sarısı, yeşil yapraklı sebzeler ve sarı sebzeler ve meyveler bulunur.

Keratomalazi en sık A vitamininin uzun süre diyet yoksunluğundan kaynaklanır (yani birincil A vitamini eksikliği). Birincil vitamin A eksikliği, pirincin diyetin ana bir bileşeni olduğu bazı bölgelerde yaygındır (örneğin, doğu ve güney Asya); Pirinç, vücut tarafından A vitaminine dönüştürülen beta karoten içermez.

Ek olarak, keratomalazi, yetersiz protein ve enerji tüketiminden (yani, kwashiorkor gibi protein kalorili malnütrisyonundan) kaynaklanan bazı yetersiz beslenme bozukluklarında sık görülür. Bu gibi durumlarda, A vitamini eksikliği, diyetten mahrum bırakmanın yanı sıra, A vitamininin saklı depolanması ve taşınmasından kaynaklanabilir. Süte alerjisi olan veya seyreltik formül verilen bebekler ve çocuklar da A vitamini eksikliği ve buna bağlı keratomalazi için risk altında olabilir. (İnek sütü ve anne sütü A vitamini için yeterli kaynaktır.)

A vitamini eksikliği tüm ülkelerin yarısından fazlasında, özellikle Afrika ve Güneydoğu Asya’da, özellikle düşük gelirli ülkelerde küçük çocukları ve hamile kadınları etkileyen bir halk sağlığı sorunu haline gelmiştir. Keratomalazia, Türkiye’de çok nadir görülen bir problemdir. 

Genetik Değişiklikler / Etken Faltörler
A vitamini eksikliği ve keratomalazi, beta-karotenin vitamin A’ya yetersiz dönüşümü veya A vitamininin yetersiz depolanması, emilmesi veya taşınması (sekonder A vitamini eksikliği) ile karakterize edilen bazı hastalık veya koşullara bağlı olarak ortaya çıkabilir. Örneğin, bozulmuş A vitamini emilimi veya depolanması, ülseratif kolit; ladin veya çölyak hastalığı; kistik fibroz veya pankreas yetersizliği ve buna bağlı malabsorpsiyon ile karakterize edilen diğer hastalıklar; veya bağırsak bypass ameliyatı (duodenal bypass). Vitamin A’nın bozulmuş depolanması veya emilmesi, ayrıca, ince bağırsak (giardiasis); doğumda ince barsakların kısmi tıkanması; safra kanallarının tıkanması; veya karaciğerin iç skarı ve bozulmuş karaciğeri (siroz) gibi karaciğer hastalığı. (Bu tür durumlar hakkında daha fazla bilgi için, Nadir Hastalıktaki arama teriminiz olarak “kolit”, “çölyak”, “kistik fibroz” veya “giardiasis” seçiniz.)

Belirti ve Semptomlar
Erken belirtiler gece veya loş ışıkta (gece körlüğü) zayıf görme ve gözlerin aşırı kuruluğu (yani, xerophthalmia), bunu takiben kırışıklık, ilerici bulanıklık ve artan korneaların yumuşaması (yani, keratomalacia) olabilir. A vitamini eksikliğinde, gözlerin beyazını kaplayan hassas membranlarda kuru, “köpüklü” gümüş grisi birikintileri (Bitot lekeleri) görülebilir. Yeterli işlem yapılmazsa, korneanın yumuşaklığı, korneal enfeksiyona, yırtılmaya (delinme) ve dejeneratif doku değişikliklerine neden olarak körlüğe neden olabilir. Ek olarak, bazı durumlarda, A vitamini eksikliğinin özellikle bebeklik ve çocukluk döneminde ek etkileri olabilir.

Gelişmekte olan bazı ülkelerde, diyetteki A vitamini eksikliği ve buna bağlı keratomalazi, çocukluk körlüğünün başlıca nedenlerindendir. Bu bölgelerde A vitamini eksikliği genellikle bebeklerde ve küçük çocuklarda seçici olmayan genel yetersiz beslenmenin bir parçası olarak ortaya çıkar. Gelişmiş ülkelerde nadir olmasına rağmen, A vitamini eksikliği ve keratomalazi, çölyak hastalığı, ülseratif kolit, kistik fibroz, karaciğer hastalığı veya bağırsak bypass ameliyatı ve herhangi bir durum gibi A vitamininin bozulmuş emilimi, depolanması veya taşınması ile ilişkili olabilir.

Yeterli işlem yapılmazsa, korneanın (keratomalazi) tamamının veya bir kısmının yumuşaması, korneanın ve dejeneratif doku değişikliklerinin (örn. Korneal çıkıntı ve oküler küçülme [phthisis bulbi]) kronik enfeksiyona, ülserasyona ve yırtılmaya (perforasyon) yol açabilir, körlüğe neden olur.

Yukarıda belirtildiği gibi, bazı etkilenen bireylerde, A vitamini eksikliğinin ek etkileri olabilir. Örneğin, zihinsel ve fiziksel büyümenin geriliği, çocuklarda ortak bir işarettir. A Vitamini eksikliği aynı zamanda cildin kuruluğu ve pulluğu ile de ilişkilendirilebilir; kırmızı kan hücrelerinin oksijen taşıyan bileşeninin azalmış seviyeleri (anemi); karaciğer ve dalağın anormal genişlemesi (hepatosplenomegali); belirli enfeksiyonlara karşı duyarlılık artışı (örneğin, sindirim, solunum ve idrar yollarındaki epitelyal değişiklikler nedeniyle); ve / veya diğer bulgular. Kanıtlar, A vitamini eksikliği olan çocukların potansiyel komplikasyonlara özellikle duyarlı olduğunu göstermektedir.

Genetik Görülme Sıklığı
Keratomalazi en yaygın az gelişmiş ve gelişmekte olan ülkelerde, A vitamini veya protein kalorili malnütrisyonun uzun süre diyetten yoksun kalması nedeniyle ortaya çıkar. Yukarıda belirtildiği gibi, keratomalazi, bu tür bölgelerde küçük çocuklarda körlüğün başlıca bir nedenidir. Gelişmiş ülkelerde, A vitamini eksikliği en sık A vitamini alımı, emilimi veya taşınımı ile etkileşime girdiğinde ortaya çıkar.

Genetik bir etki bilgisi olmamakla beraber, yaşanılan bölgeye özgü görülme sıklığı vardır.

Teşhis Yöntemleri ve Tedavileri
A Vitamini eksikliği, gözlerin yüzeyini örten bazı hücrelerin (yani, epitel hücreleri) yapısında ve işlevinde anormalliklere neden olur. Epitel değişiklikleri ve yetersiz gözyaşı üretimi nedeniyle, gözlerin beyazlarını ve kapakların (xerosis conunctivae) ve korneaların (xerosis concontivae) iç astarlarını kaplayan hassas membranların (yani konjonktiva) içsel kuruluğu. [Kornea, göz küresinin önünü oluşturan ince duvarlı, “kubbe şeklinde” şeffaf bölgedir, koruyucu bir örtü görevi görür ve gözün arkasına odaklanmaya yardımcı olur. ) Konjonktiva ve korneanın anormal kuruluğu nedeniyle (yani, “xerophthalmia” olarak bilinen bir durum), konjonktivanın olağandışı bir şekilde kalınlaşması ve buruşması, ayrıca korneanın bulanıklığı, bulanıklığı, kırışması ve yumuşaması vardır. Ek olarak, gelişmiş A vitamini eksikliğinde, köpüklü, gümüş grisi, üçgen lekeler (bitot lekeleri), anormal epitel debris birikintileri ve konjonktivada salgılananlardan meydana gelir. Kanıtlar, bitot lekelerinin A vitamini eksikliğinin diğer belirtilerine dönüşmesi muhtemel olduğunu göstermektedir.

Teşhis:

Keratomalazi, tam bir hasta geçmişine dayanarak teşhis edilebilir; göz muayenesi de dahil olmak üzere kapsamlı klinik değerlendirme; kan çalışmaları (örneğin, beta-karoten ve A vitamini seviyelerinin değerlendirilmesi); ve ek uzmanlık testleri. Göz muayenesi gözlerin dış görünümünün, görme keskinliğinin, göz hareketlerinin ve görme alanlarının değerlendirilmesini; konjonktiva, kornealar ve gözlerin diğer bölgelerini görüntülemek için aydınlatılmış bir mikroskobun kullanılması (yarık lamba muayenesi); gece körlüğünü tespit etmeye yardımcı olacak karanlık adaptasyon önlemleri; ve / veya ilave teşhis değerlendirmeleri (örneğin, gece körlüğünün diğer olası nedenlerini hariç tutmak için). Ek olarak, değerlendirme, gözlerden yüzey hücrelerinin sıyrılmasının mikroskobik incelemesini içerebilir.

Tedavi:
A vitamini eksikliği ve buna bağlı keratomalazi tedavisi, eksikliğin ciddiyeti ve diğer faktörlerin belirlediği doz seviyeleri ve tedavi süresi ile birlikte A vitamini takviyesini içerir. Bununla birlikte, özellikle bebekler için uzun süreli günlük yüksek doz uygulamalarından kaçınılmalıdır, çünkü toksisite (yani, hipervitaminozu A) oluşabilir. (Bebeklerde ve küçük çocuklarda, yüksek dozlardan dolayı akut A vitamini toksisitesinin belirtileri artmış kafa içi basıncı, uyuşukluk, bulantı, kusma ve diğer anormallikleri içerebilir. Birkaç hafta veya ay boyunca aşırı dozlardan kaynaklanan kronik hipervitaminozu A sinirlilik, iştahsızlık, kuru, kaşıntılı cilt, saç dökülmesi, çatlamış dudaklar, genel zayıflık, kemiklerin ihale şişmesi, kafa içi basınç artışı, karaciğer genişlemesi ve / veya diğer anormallikler ile karakterize edilebilir. Hamilelik sırasında yüksek dozlarda verilirse, doğum kusurlarına neden olabilir, kadınları çocuk doğurma yıllarında tedavi etmede son derece dikkatli olunmalıdır.

Bazı durumlarda, keratomalazi tedavisi, sekonder enfeksiyonları tedavi etmek için antibiyotik damlalarının veya merhemlerin uygulanmasını, diğer uygun göz damlalıklarının kullanımını ve / veya agresif A Vitamini gibi ilave önlemleri içerebilir. Bu hastalığın diğer tedavisi semptomatik ve destekleyicidir.

Önleme:
A vitamini eksikliğini ve keratomalasiyi önlemeye yönelik tedbirler arasında, yeterli protein ve A vitamini veya karoten içeren dengeli bir diyet ile doğru beslenmeyi sağlamak yer alır. Bazı durumlarda, A vitamini emilimi, depolanma veya taşınma engelli bireyler için rutin koruyucu (profilaktik) A vitamini takviyesi gerekebilir. Keratomalasinin körlüğün ana nedenlerinden biri olan gelişmekte olan ülkelerde, düzenli profilaktik A vitamini desteği, çocuklar için yaş ve diğer faktörler tarafından belirlenen uygun dozlarda önerilmektedir.

Ek olarak, süte alerjisi olan bebeklere, ikame formüllerinde yeterli A vitamini sağlanmalıdır. (Ebeveynler, çocuklarının yeterli miktarda A vitamini ve diyetlerinde gerekli diğer besinleri almalarını sağlamak için uygun önlemler konusunda çocuk doktorlarıyla konuşmalıdırlar.) Uzmanlar ayrıca, A vitamini eksikliği riski altında bulunan ve kızamık gibi bazı virüs enfeksiyonları geliştiren çocuklar için uygun A vitamini dozlarının verilmesini tavsiye etmektedir.

Hatalığın Diğer İsimleri

⁃ Xerotik keratitis
⁃ corneal melting (Kornea erimesi)
⁃ Night Blindness (Gece Körlüğü)
⁃ Retinol Deficiency (Retinol eksikliği)
⁃ Vitamin A Deficiency (A vitamini eksikliği)
⁃ Kornea’nın yumuşaması; keratomalasi

Kaynaklar
• https://rarediseases.org/rare-diseases/keratomalacia/
• https://www.healthline.com/health/keratomalacia
• https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6825/keratomalacia
• https://www.optisyen.info/kornea-hastaliklari-nelerdir