Horner Syndrome
Horner sendromu, yüzün bir tarafında göz ve çevre dokuları etkileyen ve bazı sinirlerin felcinden kaynaklanan bir hastalıktır. Horner sendromu, daralmış bir gözbebeği (miyozis), üst göz kapağının sarkması-düşüklüğü (pitozis), yüz terleme kaybı (anhidrozis), göz küresinin gözü koruyan kemik boşluğuna batmasıyla (enoftalmi) ve alt göz kapağının yüksekliğiyle birlikte nitelendirilen karakterize bir tablo ile nispeten nadir bir hastalıktır. Unilateral (tek taraflı) veya bilateral (iki taraflı) olabilir. Bu tablo hipotalamustan göze kadar uzanan sempatik zincirin herhangi bir yerinde total veya parsiyel lezyona bağlı olarak ortaya çıkar. Etkilenen bireylerin yaklaşık yüzde 5’inde, hastalık doğumdan (konjenital) bulunur.
Genetik Değişiklikler / Etken Faktörler
Horner sendromunun doğuştan ve daha seyrek görülen formu vardır, ancak nedeni bilinmemektedir. Çoğu zaman, Horner sendromu, göz sinirlerine bir tür müdahalenin sonucu olarak meydana gelir. Altta yatan nedenler, bir yılan ya da böcek ısırmasından künt bir aletle yapılan bir boyun travmasına kadar farklı olabilir.
Semptomlar
Horner sendromu, etkilenen taraftaki üst göz kapağının sarkması, etkilenen gözde daralmış bir gözbebeği ile eşit olmayan göz görünümüne neden olur ve yüzün etkilenen tarafında terleme olmaması ile karakterizedir. Göz küresinin gözü koruyan kemik boşluğuna batması sıklıkla bir kan görüntülemesi meydana getirir. 2 yaşından önce ortaya çıkan Horner sendromu olan kişilerde, gözlerin renkli kısmı (iris) renk olarak farklılık gösterebilir (iris heterokromi), etkilenen gözün irisi etkilenmemiş gözün renginden daha açık renklidir. Horner sendromunu 2 yaşından sonra geliştiren bireylerde genellikle iris heterokromisi yoktur.
Servikal sempatik sinirlerin zarar görmesi, zor bir doğum, cerrahi ya da kazayla yaralanma sırasında meydana gelebilecek travmadan kaynaklanan sinirlerin doğrudan zarar görmesine neden olabilir. Horner sendromuna bağlı sinirler, iyi huylu veya kanserli bir tümör tarafından, örneğin nöroblastoma adı verilen sinir dokularının çocukluk kanseri sebebiyle zarar görebilmektedir.
Horner sendromu, etkilenen taraftaki baş ve boyuna (karotis arter) kan sağlayan arterle ilgili problemlerden de kaynaklanabilir ve bu da sinirlere kan akışının azalmasına neden olur. Konjenital Horner sendromu olan bazı kişilerde karotis arterin gelişim eksikliği (agenezi) vardır. Karotis arter duvarının (karotis arter diseksiyonu) tabakalarının yırtılması da Horner sendromuna yol açabilir.
Benzer Bozukluklar
Aşağıdaki bozuklukların belirtileri Horner Sendromu ile benzer olabilir. Karşılaştırmalar ayırıcı tanı için yararlı olabilir.
-Adie Sendromu, göz bebeğini etkileyen nadir bir nörolojik bozukluktur.
-Wallenberg Sendromu, bir kan pıhtısının neden olduğu nadir bir hastalıktır.
Genetik Görülme Sıklığı
Horner sendromu, Nadir kabul edilen bir hastalıktır. Ancak Horner sendromu görülen vakaların çoğunda genetik olmayan sebepler tespit edilmiştir.
Kalıtım paterni / Deseni
Horner sendromu ile ilişkili hiçbir gen tanımlanmamıştır.
Teşhis Yöntemleri ve Tedavileri
Horner sendromu tanısı ve bozukluğa neden olan lezyonların tespiti, manyetik rezonans görüntüleme ve karotis arterinin ultrasonografisi gibi görüntüleme teknikleriyle birlikte farmakolojik testlerle belirlenebilir.
Horner sendromu ile ilgili göz bölgesindeki anormallikler genel olarak görme veya sağlığı etkilemez. Bununla birlikte, Horner sendromuna neden olan sinir hasarı, bir kısmı yaşamı tehdit edici olabilecek diğer sağlık sorunlarından kaynaklanabilir.
Horner sendromunun belirti ve bulguları sırasında migren, baş ağrısı ortaya çıkabilir. Baş ağrısı gittiğinde, Horner sendromunun belirtileri ve semptomları da genellikle gider.
Ağrılı Horner sendromunun akut başlangıcı nörolojik bir acil durum olarak düşünülmeli ve konu, aşağıda açıklandığı gibi internal karotis arterinin diseksiyonu için de değerlendirilmelidir. Bu hastalar serebral enfarktüs (beyin krizi -inme) için artmış risk altındadır.
Horner sendromlu bir hastanın yönetimindeki ilk adım, nedeni belirlemek için uygun çalışmaların yapılmasıdır. Yüksek verimli görüntüleme bölgeleri, eşlik eden bulgu ve semptomlara dayanarak tanımlanabilir. Bunlar arasında beyin, omurilik, damar, baş, boyun ve toraks radyolojik değerlendirmesi yer alabilir. Tedavi Horner sendromunun neden kaynaklandığına dair şekillenir.
Karotis Arter Diseksiyonu
Uygun görüntüleme modaliteleri acil olarak alınmalı ve MRG ve MR anjiyografisi veya BT anjiyografisini içerebilir. Geleneksel anjiyogram altın standart olarak kalmaktadır. Hastalar bir nörolog gözetiminde derhal antikoagülasyon ile tedavi edilmelidir.
Nöroblastom
Travma gibi bariz bir nedeni olmayan yeni Horner sendromu olan çocuklar, özellikle çocuk doktoru yardımıyla sistemik tümör, özellikle de nöroblastoma açısından değerlendirilmelidir. Boyun ve karın kitleler için değerlendirilmeli ve üriner katekolamin metabolitleri için de test edilmelidir. Baş, boyun ve göğsün uygun radyolojik değerlendirmesi çocuk doktoru ile görüşerek alınmalıdır.
Hayatı tehdit eden koşullar ortadan kaldırıldıktan ve hasta stabil olduğunda, görsel olarak semptomatik pitozis (göz kapağı düşüklüğü) cerrahisi gerekebilir.
Hastalığın Diğer İsimleri
-Bernard-Horner Sendromu
-Oculosympathetic Palsy
-Horner’s syndrome
-von Passow syndrome
Kaynakça