BÜLLÖZ PEMFİGOİD

Genel Bilgi

Büllöz pemfigoid; vücut yüzeyinde kabarcıklar oluşturan ve bu kabarcıkların patlamasıyla kabuklanmaya sebep olan bir deri hastalığıdır. Vücudun deriyi yabancı olarak algılayıp tepki vermesi sonucu oluşur ve de bu nedenle vücutta büller meydana gelir.  Bül içi sıvı dolu büyük bir kabarcığın tıbbi adıdır. Daha az yaygın olarak bu kabarcıklar mukoza membranında (gözler, oral mukoza, yemek borusu ve genital mukoza dahil olmak üzere) bulunabilir.

Otoimmün bir hastalıktır; vücudun  immün sisteminde işlev bozukluğuna sebep olur. Bağışıklık sistemi vücudu bakterilere, virüslere ve hastalıklara karşı korumada ve sağlıklı hücrelere, dokulara ve organlara karşı antikor üretmekle görevlidir. BP’li bazı hastalar diyabet, romatoid artrit gibi diğer otoimmün hastalıklara da sahiptirler.

Tipik olarak yaşlı erişkinlerde yoğun kaşıntılı, kabarcıklı cilt olarak bulunur, kesinlikle bulaşıcı değildir.

Genetik bir hastalık değildir, yani doğrudan çocuğa geçmez.

Hastalığın halk arasında bilinen adı yoktur.

Etken Faktörler

BP ‘nin tetiklenmesinde çeşitli faktörlerin rol aldığı bildirilmiştir. Bunlar arasında ilaçlar (penisilin, furosemid), mekanik ve fiziksel travmalar (radyasyon, güneş veya sıcaktan kaynaklanan yanıklar ) bulunur.

Belirti ve Semptomlar

BP’ nin ilk belirtileri genellikle ciltte kaşıntı ve kızarıklıktır. Haftalar ve aylar içinde kollarda ve bacaklarda, karın kısmında, koltuk altlarında, ve/veya kasıklarda, bazen ağızda ince duvarlı gergin kabarcıklar görülür.  Kabarcıklar genellikle gergindir ve berrak ya da kanlı sıvı içerir; dokunmayla kolayca yırtılmazlar. Kabarcıkların yırtılması durumunda ağrı oluşabilir ancak iyileşme genellikle hızlıdır ve iz bırakmaz. Erken evrede kabarcıklardan önce kurdeşen görülebilir. Bu belirtiler görüldüğünde öncelikle dermatoloğa gidilmelidir.

Araştırmalar sonucu BP ve nörolojik hastalıklar arasında ilişki olduğu görülmüştür. BP hastalarının üçte biri ile yarısı arasında demans, Parkinson, inme ve epilepsi gibi nörolojik hastalıklara sahip olundukları bilinmektedir. Bu koşullar normal olarak BP ‘nin başlamasından önce meydana gelir.

Genetik Görülme Sıklığı

BP kadınları ve erkekleri aynı oranda etkileyen nadir bir hastalıktır. Öncelikli olarak yaşlıları (ortalama 80 yaş) etkiler.

Bütün dünyada büllöz pemfigoid hastalarının bulunduğu bildirilmiştir. Fransa ve Almanya’da bildirilen oran;  yılda milyon kişi başına 6,6 vakadır. Avrupa’da büllöz pemfigoid en yaygın subepidermal otoimmün kabarcık hastalığı olarak tanımlanmıştır.

Birleşik Kırallık’ta, nüfusa dayalı bir çalışmada, büllöz pemfigoid oranı yıllık 100.000 kişi için 4.3 kişi olarak bildirilmiştir.

Teşhis Yöntemleri ve Tedaviler

Teşhis

  • Işık mikroskopisi çalışmaları için biyopsi yapılmalıdır.
  • Direk immünofloresan mikroskopi çalışmaları BP tanısı için şarttır.
  • İmmünite durumunun taranması için immünoserolojik testler (İİF, ELİSA) gereklidir.

İİF ve ELİSA testleri BP dışındaki hastalarda da pozitif çıkabilmektedir, bu nedenle hastalık ancak DİF incelemesi ile birlikte doğrulanmalıdır.

Tedavi

Tedavinin amacı semptomları ( yeni kabarcık oluşmasını ) engellemek ve vücut tarafından üretilen antikor üretimini azaltmaktır. Aşınmış kabarcıkları örtmek için antibakteriyel merhem ile cilt bakımı, ikincil bir bakteri enfeksiyonunun gelişme olasılığını engellemek için tüm hastalara tavsiye edilir. Yüksek etkili topikal kortikosteroid kremler tipik olarak birinci basamak tedavi olarak kullanılır. Topikal uygulama uygun bir seçenek değilse (hasta merhem uygulayamazsa) oral kortikosteroidler (prednizon gibi) düşünülebilir. Uzun süreli kortikosteroid tedavisinin etkileri istenmeyen olduğunda tedavi en kısa zamanda en düşük dozu hedeflemektedir.

Şiddetli durumlarda hastalar bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlarla tedavi edilirler. Bu ilaçlara örnek olarak; mikofenolat mofetil, azatiyoprin, metotreksat, rituksimab sayılabilir.

Kaynak

  American Osteophatic Collage of Dermatology (https://www.aocd.org/page/BullousPemphigoid )

https://rarediseases.org/rare-diseases/bullous-pemphigoid/

https://emedicine.medscape.com/article/1062391-overview#a2

Feliciani C, Joly P, Jonkman MF, Zambruno G, Zillikens D, Ioannides D, Kowalewski C, Jedlickova H, Kárpáti S, Marinovic B, Mimouni D, Uzun S, Yayli S, Hertl M, Borradori L. (2015),  Management of Bullous Pemphigoid: The European Dermatology Forum Consensus in Collaboration with the European Academy of Dermatology and Venereology