Cholangiocarcinoma – SAFRA YOLU KANSERİ

Normal karaciğer hücrelerine (görüntünün soluna ) bitişik intrahepatik bir kolanjiokarsinomun mikrografisi (görüntünün sağında ). H & E lekesi .

 

HASTALIĞIN TÜRKÇE KARŞILIKLARI:

– Safra kanalı kanseri

-Kolanjiyokarsinom

-CC

-Safra yolları kolanjiyokarsinomu

-Kolanjiyoselüler karsinom

-Ekstrahepatik kolanjiyokarsinom

-İntrahepatik kolanjiokarsinom

 

HASTALIĞIN GENEL TANISI VE ÖZELLİKLERİ:

Kolanjiyokarsinom , safra kanallarında başlayan bir grup kanserdir. intra veya karaciğer dışı safra yollarında oluşabilir. Klatskin tümörü olarak bilinen spesifik bir ekstra-hepatik CCA tipi, sol ve sağ hepatik safra kanallarının ortak safra kanalını buluştuğu kavşakta oluşur. Erkeklerde kadınlardan biraz daha yaygındır (1.3: 1.0) ve genellikle yaşamın beşinci ila yedinci yılında görülür. Klinik bulgular genellikle ileri bir hastalık aşamasına kadar gözlenmez. Ekstra-hepatik CCA, kolestaz (sarılık, soluk dışkı, koyu idrar, kaşıntı), halsizlik, kilo kaybı ve / veya ilerleyici zayıflık belirtileri gösterir. İntra-hepatik CCA, bir karın kitlesi ile veya iştahsızlık, kilo kaybı, karın ağrısı ve halsizlik gibi spesifik olmayan semptomlar gösterebilir.

 

GÖRÜLME SIKLIĞI:

Kolanjiokarsinom, ABD’de her yıl 2.000 ila 3.000 kişiyi etkilemektedir. Bu kanser türü, Tayland gibi Güneydoğu Asya ülkelerinde daha sık görülür ve burada sık görülen bir parazit ile enfeksiyon ile ilgilidir. Bilinmeyen nedenlerden ötürü, kolanjiokarsinom erkeklerde kadınlardan biraz daha sık görülür.

 

 

ülke	IC (erkek / kadın)	EC (erkek / kadın)
Amerika Birleşik Devletleri	0.60 / 0.43	0.70 / 0.87
Japonya	0.23 / 0.10	5.87 / 5.20
Avustralya	0.70 / 0.53	0.90 / 1.23
İngiltere / Galler	0.83 / 0.63	0.43 / 0.60
İskoçya	1.17 / 1.00	0.60 / 0.73
Fransa	0.27 / 0.20	1.20 / 1.37
İtalya	0.13 / 0.13	2.10 / 2.60

Ülkelere göre kadın ve erkeklerde intrahepatik (IC) ve ekstrahepatik (EC) kolanjiokarsinomlardan yaşa göre standardize mortalite oranları . 

 

OLUŞUM NEDENİ

Çoğu kolanjiyokarsinom vakasında, genetik değişiklikler bir insanın yaşamı boyunca kazanılır ve sadece tümöre yol açan safra kanalı hücrelerinde bulunur. Somatik mutasyonlar olarak adlandırılan genetik değişiklikler kalıtımsal değildir. Kolanjiokarsinomlarda birçok farklı gende somatik mutasyonlar bulunmuştur. Bu genlerin bazıları, tümör baskılayıcıları olarak işlev görür; bu, hücrelerin büyümesini ve bölünmesini sıkı şekilde düzenlenmiş tutmaya yardımcı oldukları anlamına gelir. Tümör baskılayıcı genlerdeki mutasyonlar veya bu hücrelerin silinmesi, kanserin bir özelliği olan kontrol veya düzen olmadan hücrelerin büyümesine ve bölünmesine izin verebilir. Kolanjiyokarsinom ile ilişkili diğer genler onkojenler olarak sınıflandırılır; anormal olarak açıldıklarında (aktive olduklarında), bu genler normal hücrelerin kanserli hale gelmesine neden olma potansiyeline sahiptir. Kolanjiokarsinomdaki somatik mutasyonların belirlenmesi, kanserin ne kadar hızlı büyüyüp yayılacağına ve hangi tedavilerin en etkili olabileceğine dair ipuçları sağlayabilir.

 

Araştırmacılar ayrıca birkaç gendeki kalıtsal varyasyonları kolanjiyokarsinom için olası risk faktörleri olarak araştırmışlardır. Germline mutasyonları olarak sınıflandırılan bu genetik değişiklikler, esas olarak vücudun tüm hücrelerinde bulunur. Bununla birlikte, spesifik bir kalıtımsal değişimin, bu hastalık için majör risk faktörü olduğu bulunmamıştır.

Bir önceki paragrafta da belirtildiği gibi Kolanjiyokarsinom kalıtsal değildir. Araştırmalar, kolanjiokarsinomalı bir kişinin kan akrabalarının, genel popülasyona kıyasla bu kanseri geliştirme riskinde bir artış olabileceğini göstermektedir. Bununla birlikte, kolanjiokarsinomalı kişilerin çoğunda ailede hastalığın kalıtsal bir öyküsü yoktur.

 

Tanı yöntemleri:

Klinik ve laboratuvar bulgulardan tanı şüphesi var. Serum karbonhidrat antijeni (CA) 19-9, CCA tanısında en sık kullanılan glikoprotein tümör belirtecidir. Hastaların% 85’inde yükseldiği tespit edildi. Artan CEA seviyeleri de not edilmiştir. Ekstra hepatik tümörler, artmış alkalin fosfat (ALP), konjüge edilmiş bilirubin ve gama-glutamil transpeptidaz (GGT) seviyelerine neden olurken intra-hepatik sadece hafif yüksek ALP seviyelerine sahiptir. Abdominal görüntüleme, biliyer ağacın görüntülenmesi ve lezyon biyopsileri tanı için gereklidir. Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP) intrahepatik metastazlar, biliyer anatomi ve tümörün genişlemesi hakkında bilgi verir ve CCA’nın evrelemesinde kullanılır. Daha invaziv bir yöntem olan endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografinin (ERCP) değiştirilmesi önerildi. Biliyer ağacın ve örneklerin fırça sitolojisi veya safra kanalı biyopsileri ile görselleştirilmesi ERCP ile elde edilmiştir. Karaciğer kitlesi olanlarda iğne biyopsisi yapılır. Ekstra-hepatik CCA, Bizmut sınıflamasına göre anatomik alt tiplere ayrılır ve bir hastalık aşaması verilir. Ultrason ve kontrastlı sarmal bilgisayarlı bilgisayarlı tomografi (BT), hastalığın derecesini görselleştirmek için kullanılabilir.

 
Tedavi:
Kolanjiokarsinom, tüm tümörler tam olarak rezeke edilemediği (cerrahi olarak kesilemediği sürece), tedavi edilemez ve hızlı bir şekilde ölümcül bir hastalık olarak kabul edilir . Tümörün işlerliği ancak çoğu durumda ameliyat sırasında değerlendirilebildiği için, çoğu zaman, tümörün çalışamayacağına dair net bir gösterge olmadıkça, keşif ameliyatı geçirir.  Bununla birlikte, Mayo Clinic, erken safra kanalı kanserini, protokollü bir yaklaşım ve katı seçim kriterleri kullanarak karaciğer nakli ile tedavi etmede önemli bir başarı olduğunu bildirmiştir.

Karaciğer transplantasyonunun ardından adjuvan tedavi, bazı geri dönüşümsüz vakaların tedavisinde rol oynayabilir.

 

Yardımcı kemoterapi ve radyasyon tedavisi:
Tümör cerrahi olarak çıkarılabiliyorsa, insanlar kürleşme şansını arttırmak için operasyondan sonra adjuvan kemoterapi veya radyasyon tedavisi alabilirler . Doku marjları negatif ise (yani tümör tamamen eksize edildi ), adjuvan tedavi belirsiz yarar sağlar. Bu ortamda adjuvan radyasyon tedavisi ile hem pozitif  hem de negatif sonuç bildirilmiş ve Mart 2007’den itibaren prospektif randomize kontrollü çalışma yapılmamıştır. Adjuvan kemoterapi tamamen rezeke edilmiş tümörleri olan kişilerde etkisizdir. Kombine kemoradyoterapinin bu ortamdaki rolü belirsizdir. Bununla birlikte, tümör doku marjları pozitifse, tümörün ameliyatla tamamen çıkarılmadığını gösterirse, radyasyon ve muhtemelen kemoterapi ile adjuvan tedavi genellikle mevcut verilere dayanarak önerilir.[i]

1 Görsel kaynak

https://www.wikizero.com/en/Cholangiocarcinoma

 

2 Grafik

https://www.wikizero.com/en/Cholangiocarcinoma

 

3 Makaleler

1 https://www.wikizero.com/en/Cholangiocarcinoma

 

2 https://ghr.nlm.nih.gov/condition/cholangiocarcinoma#sourcesforpage

 

4 https://rarediseases.org/?s=Cholangiocarcinoma&submit=

 

5 https://rarediseases.info.nih.gov/search?keyword=cholangiocarcinoma