WERNİCKE KORSACOFF SENDROMU

Alkol kullanımı ve beraberinde getirdiği bağımlılık hali halk sağlığını tehdit eden önemli unsurlar arasındadır. Alkol kullanımına ek olarak tiamin adını alan B1 vitamini eksikliğinin beyin talamusu ve hipotalamusuna hasar vermesi, yetersiz beslenmeyle gastrointestinal absorpsiyonunun azalmasının, hepatik depolamanın azalmasının ve bozulmuş kullanımının kombinasyonuyla Wernicke Korsakoff Sendromu ortaya çıkmaktadır.

Tiamin metabolizma için önemli bir kofaktördür. Enerj kullanımındaki kilit rolü nedeniyle eksikliği nörolojik hasarlara neden olmaktadır. SLC19A2 geni hücrelere tiamin taşımakla görevli bir proteini kodlamaktadır ve yüksek afiniteli tiamin taşıyıcısı gende oluşan varyasyonlar bu durumun genetik etkileri olduğu gerçeğini de ortaya çıkarmaktadır.

Sendrom hastalığın 2 faklı aşamasını temsil eden 2 terimle açıklanmaktadır. Wernicke ensefalopatisi “akut” fazı, Korsakoff Sendromu ise “kronik” fazı temsil eder. KS hastalarının çoğunun beyninde tipik WE lezyonları görülmektedir.

 

Wernicke Ensefalopatisi semptomları:

– Zihinsel karışıklık ve düşünememe durumu

–Görme problemleri; çift görme, anormal göz hareketleri (nistagmus), göz kapağının sarkması

– Kas koordinasyonunda kayıp (ataksi)

– Titreme, koma, hipotermi, hipertansiyon…

gibi durumları içermektedir.

 

Korsakoff Sendromu semptomları :

 

– Hafıza kaybı ve yeni anıların oluşturulamaması

– Gerçekte olmayan şeylerin duyulması ve görülmesi ( halüsinayson)

– Yönelim  ve görme bozukluğu

 

Hastalığı tedavisi B1 vitaminin tamamlanması, uygun beslenme ve hidratasyonun sağlanması esasına dayanır ve kronik olarak yetersiz beslenen kişiler diğer B vitaminleri ile desteklenmeye ihtiyaç duyar. Aynı zamanda alkol kullanan kişilerde görülen düşük Mg ve K oranlarının desteklenmesi gerekir. Alkolden kurtulmaya yönelik tedavi programlarına başvurmak tedavi rejiminin bir parçasıdır. WE akut bir sendrom olduğundan nörolojik komplikasyonları ve ölümcül hasarları önlemek acil tedavi gerektirmektedir. Semptomların kontrol altına alınması için hastanın başlangıçta hastaneye yatırılması gerekebilir ve teşhisin tam olarak doğrulanmadığı durumlarda dahi değerlendirilmeler yapılırken tedaviye başlanmaktadır.

Korsakoff Sendromlu hastalar nadiren iyileşme göstermektedirler. Çoğu hasta evde ya da bakım merkezlerinde gözetime ve sosyal desteğe ihtiyaç duyar. Harekette koordinasyon bozukluğu, ve görme güçlüğü gibi birçok semptom tespit edilip hızlı bir biçimde tedavi edildiğinde tersine çevrilebilmektedir. Tedavi edilemediği durumda hayati tehdit oluşturur.

 

Kaynaklar :

 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2431190/

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6843/disease

http://www.ninds.nih.gov/disorders/wernicke_korsakoff/wernicke-korsakoff.html