TEMEL İRİS ATROFİSİ

    1. Genel Bilgi
    2. Belirtiler ve Semptomlar
    3. Etken Faktörler
    4. Görülme Sıklığı
    5. Teşhis
    6. Tedaviler

İkincil Glokom ve Tedavisi

  1. Hastalığın Diğer İsimleri
  2. Kaynaklar

Genel Bilgi
Temel iris atrofisi, gözbebeğinin olması gereken yerden dışarı çıkması ve irisdeki orantısız bölgelerin dejenerasyonu ya da irisin içindeki boşluklar ile nitelendirilen ve oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Bu hastalık çoğu zaman sadece tek gözü etkiler ve yavaşça ilerler. İrisin korneaya bağlanma bölgeleri ve drenaj açısının sonradan kapanması ikincil glokom hastalığına ve görme kaybına neden olabilir.

Temel iris atrofisi genellikle orta yaşlı erkeklerin ve kadınların tek gözünü etkileyen ve üç çeşit olan iridokorneal endotelyal (ICE) sendromlarından biridir. ICE sendromları temel iris atrofisi, Chandler sendromu ve Cogan-Reese sendromu olmak üzere üçe ayrılır ve bu hastalıklar birbirlerinden açık bir şekilde ayrıdır. Ancak, bu hastalıkların hepsi gözü etkiler ve bazı belirtileri aynıdır. Benzer semptomlar hastalıkları belirlemekte zorluklar oluşturur.

Belirtiler ve Semptomlar
Temel iris atrofisinin en belirgin semptomu yer değiştirmiş ya da şekli bozulmuş gözbebeğidir. Ayrıca irisin içindeki çukur gibi görünen bölgeler ve irisin üzerindeki düzensiz bölgelerin dejenerasyonu (bozulması) belirtiler arasındadır. Gözbebeğinin ucu dışa doğru dönebilir. Bu hastalığın başlangıcı yavaştır ve zamanla kademeli olarak ilerler. Genellikle gözbebeğinin şeklindeki ve gözbebeğinin yerindeki değişiklikler görmedeki değişikliklerden önce fark edilir. Bozulma ve iristeki çukurlar zaman geçtikçe artar.

Korneanın şişmesi ve korneanın sırasındaki hücrelerdeki anormallikler temel iris atrofisinin diğer belirgin semptomlarındandır. Bu değişimler gözdeki basıncı arttırabilir ve görüş kaybına sebep olabilir.

Etken Faktörler
Temel iris atrofisinin veya iridokorneal endotelyal sendromlarının nedeni bilinmemektedir. Bu hastalıkların aynı mekanizmanin sonucu olduğu düşünülmektedir. Başlıca sorunun endotelyal hücreler tarafından salgılanan hücre zarında olduğuna inanılmaktadır. Bu zar irisi ve gözün drenaj açısını sarar. Bu zardaki konsantrasyon, pupiller değişimlere ve açı kapanması glokomu sonucuyla periferal anterior sineşinin oluşumuna sebep olur.

Bazı araştırmacılar iltihabın ya da kronik enfeksiyonun bu hastalığa sebep olduğundan şüphelenmektedir.

ICE sendromunun endotelyal katmanda bulunan herpes enfeksiyonundan kaynaklandığına dair bir teori vardır. Bu teoriye göre, bir göz enfekte olduğu zaman diğer göz etkilenmeden önce bağışıklık kazanır.

Görülme Sıklığı
Temel iris atrofisi çok nadir görülen, büyük çoğunlukla orta yaşlı kadınları etkileyen bir hastalıktır. Yaygınlığı tam olarak bilinmemektedir.

Teşhis
Aşağıdaki hastalıkların belirtileri temel iris atrofisi ile benzerlik gösterebilir. Karşılaştırmalar ayırıcı tanı olarak yararlıdır:

Chandler Sendromu endotelyumda, korneanın iç yüzeyinde sıralanmış tek katmanlı hücrelerde korneal ödemin artmasına, irisin şeklinin bozulmasına ve nadiren gözde yüksek basınca sebep olan seyrek görülen bir göz hastalığıdır. Chandler sendromu iridokorneal endotelyal sendromunu oluşturan ve  gözleri etkileyen üç hastalıktan biridir (ilerleyici iris atrofisi ve Cogan-Reese sendromu diğer ikisidir.). Spektrum, tipik olarak erken ve orta yaşlılık dönemlerinde ortaya çıkan ve çoğunlukla kadınları etkileyen tek yönlü bir hastalıktır. Chandler Sendromu bu spektrumun en yaygın görülen klinik çeşididir.

Cogan-Reese Sendromu, iris dokusunun kaybı ve irisde küçük siğil benzeri oluşumların gelişmesi ile karaterize edilen ve son derece nadir görülen bir hastalıktır. Ayrıca gözdeki yükselen basınç (glakom) ve korneal şişme (ödem) gözlemlenebilir. Bu hastalık otozomal baskın kalıtsal hastalık olan Cogan korneal distrofisi hastalığından farklıdır. Temel iris atrofisinin özellikleri olan gözbebeğinin yer ve biçim değiştirmesi Cogan korneal distrofisinde gözlenmez.

Axenfeld sendromu irisin korneaya bağlanma bölgeleri ile nitelenmiş bir hastalıktır. İridokorneal sendromların (Cogan-Reese sendromu, Chandler sendromu ve temel iris atrofisi) aksine Axenfeld sendromunun kalıtsal ve zamanla gelişen bir bozukluk olduğu düşünülmektedir. Tıbbi literatürde Axenfeld ve Rieger sendromlarının ayrı hastalıklar mı olduğu ya da bu iki hastalığın Axenfeld-Rieger sendromu olarak mı bahsedilmesi gerektiği hakkında bir karışıklık vardır. Diğer bir önemli nokta ise Axenfeld-Rieger sendromunun çoğu iridokorneal sendromun aksine çift yönlü olmasıdır. İridokorneal sendromlar çoğunlukla tek yönlüdür.

Rieger anomalisi irisin korneaya bağlanma bölgeleriyle, şekli bozulmuş göz bebeğiyle, korneanın köşelerinin buğulanmasıyla, iris dokusunun yerinden çıkmasıyla ve ikincil glokom hastalığı ile tanımlanmış bir sendromdur. Rieger anomalisi dişsel anormallikler (örneğin, diş sayısının azalması, küçük dişler, anodonti vb.) ve yüzsel anormallikler (örneğin, çenenin olması gereken yerde olmaması, orta yüzün düzleşmesi, geride duran üst dudak ve öne çıkan alt dudak) ile bağlantılı şekilde oluşan sendromdur. Rieger anomalisi kalıtsal ve zamanla ilerleyen bir hastalıktır.

Tedaviler

  • İkincil Glokom ve Tedavisi

Glokom, dünya genelinde körlüğün önde gelen sebeplerinden biridir. Bu hastalık gözün içindeki basıncın artması ile karakterize edilir. Eğer tedavi edilmezse yükselen basınç optik sinirleri etkiler ve körlükle sonuçlanır. Glokomun etiyolojisi henüz bilinmemektedir ve bu aktif bir araştırma alanıdır. Amerikan Göz Bilimleri Akademisi, yaşı 40 ve altında ve hastalığı geçirme ihtimali yüksek olan kişilere göz taraması önermektedir. Bu muayenenin önemli unsurları şunlardır: görme keskinliği deneyi, göz içi basıncını ölçmek için tonometri, drenaj açısının açık ya da kapalı olması, gözün ön bölümünün incelenmesi için biyomikroskopik muayene, optik sinirlerin ve gözün arka bölümünün incelenmesi için özel lenslerin kullanılması ve periferal ya da merkezi görme kaybının belirlenmesi için görme alanı testlerinin uygulanması.

Glokom, temel iris atrofisinin ikincil hastalığı olarak meydana gelebilir. İridokorneal sendromdaki glokom mekanizmasının anormal endotelyal hücreler tarafından salgılanan hücre zarından kaynaklandığı düşünülmektedir. Bu zar drenaj açısının trabeküler ağını sarar. Dolayısıyla sıvı çıkışını engeller ve göz içi basıncını yükseltir. Erken dönemlerde açı transparan zar ile çevrili olmasına rağmen klinik yönden açık gözükebilir. Zaman geçtikçe bu zardaki kasılmalar periferal anterior sineşisine ve ikincil açı kapanması glokomuna neden olur.

Temel iris atrofisinin tedavisi genellikle glokomu ve şişmeyi (ödemi) kontrol etmek için gözde damla kullanılmasıdır. Hafif vakalar ya da korneal ödem çoğunlukla yumuşak kontakt lensler ve hipertonik salin solüsyonları ile tedavi edilir. İlerlemiş vakalarda penetrasyon ya da endotelyal kornea nakli gerekebilir, ancak başarısızlık oranı tekrar kornea nakline ihtiyaç duyulduğunda yüksektir. Bazı kişilerde korneal ödem göz içi basıncının azaltılması ile iyileştirilebilir. Glokomun medikal tedavisi genellikle sıvı önleyici ilaçlarla başlar. Bu ilaçlara beta bloklayıcılar, alfa-2 agonistler ve karbonik anhidraz inhibitörleri dahildir. Prostaglandin anologları bazı vakalarda yararlı olabilir. Çoğu iridokorneal sendrom hastasında cerrahi müdahale eninde sonunda gerekmektedir. En yaygın tercih edilen prosedür değişken başarı oranıyla trabekülektomidir. Glokom drenaj cihazları az sayıda hastada olumlu sonuçlar göstermektedir, ancak ileri çalışmalar bu sonuçları daha büyük ölçüde doğrulamayı garanti etmektedir. Lazer tedavisi nadiren etkilidir.

Hastalığın Diğer İsimleri
-ICE sendromu

-İridokorneal endotelyal (ICE) sendromu

Kaynaklar
-https://rarediseases.org/rare-diseases/essential-iris-atrophy/