HIDRADENITIS SUPPURATIVA

Genel Bilgi

Hidradenitis Suppurativa, Her yaşta görülebilen ve toplumda “köpek memesi hastalığı” adıyla da bilinen, kadınlarda görülme sıklığı erkeklerin iki katı düzeyinde olan HS, 20’li yaşlarının başlarındaki yetişkinlerde ortaya çıkıyor ve HS görülme sıklığı 50 ile 55 yaşından sonra azalıyor. Hastaların bir bölümünde progresif (zaman içinde ilerleyen) bir seyir izleyen ve inflamatuvar bir bozukluk olan HS’nin vücudun kendi bağışıklık sistemindeki düzensizliklerinden kaynaklanıyor. Bu inflamasyon bölgelerinde çoğu zaman ağrılı lezyonlar, nodüller ve çıbanlar çıkmaktadır. Bunlar genelde bazı ter bezlerinin (apokrin bezlerinin) bulunduğu yerler, memelerin altı, kalçalarda ve baldırların içi olmak üzere cildin sürtündüğü yerlerde bulunur. HS, enfeksiyöz ya da bulaşıcı bir hastalık değildir. Nadiren, kalçalardaki nodüller, skuamöz hücreli karsinom adı verilen bir deri kanseri tipine dönüşebilir.

Hidradenitis suppurativa’nın (HS) tam nedeni belli olmasa da, araştırmalar HS’nin kıl foliküllerindeki belirli bozukluklardan kaynaklandığını göstermektedir. HS popülasyonda %1’e varan oranda görülmesine rağmen, bu yineleyen ve çoğu zaman ağrılı inflamatuar hastalık konusunda sınırlı bilgi bulunmaktadır.

Belirti ve Semptomlar 

Toplumda her yüz kişiden birinde rastlanan Hidradenitis suppurativa (HS), genelde koltuk altları ve kasık çevresindeki inflamasyonlu bölgelerle nitelenen kronik bir deri hastalığıdır. İnflamasyon bölgelerinde çoğu zaman ağrılı lezyonlar, nodüller ve çıbanlar şeklinde kendini gösteren hastalık; genelde bazı ter bezlerinin (apokrin bezlerinin) bulunduğu yerler, memelerin altı, kalçalarda ve baldırların içi olmak üzere cildin sürtündüğü yerlerde bulunuyor. Kişileri utandıran ve sosyal hayattan uzaklaştırarak depresyona sokabilen HS enfeksiyöz ya da bulaşıcı bir hastalık olmamakla birlikte, tanısı çok geç konduğu için bu hastalıkla birlikte yaşayan kişilerin yaşam kalitesini bozmaktadır.

HS ‘HURLEY SKALASI’ ile değerlendirilir.-1 Hafif, 2 Orta ve 3 Şiddetli

Hurley 1. Evre:

Sinüs traktı veya skarlaşma olmadan tek veya az sayıda çıbanlar. Ağrılı şişlikler ve apseler koltukaltında, kasık çevresinde, baldırların iç kısmında, kalçalarda ve memelerin altında görülebilir. Bu hassas şişkinlikler genelde bezelye büyüklüğünde sert nodüller olarak başlar. Tipik olarak kırmızı olduklarından bu nodüller çoğu zaman akne, kıl dönmesi ya da herpes gibi bir cinsel hastalıkla karıştırılırlar.

Hurley 2. Evre:

Birden fazla bölgede sinüs traktları ve skarlaşmalarla tekrarlayan çıbanlar. Tek bir lokasyondaki uzun süreli veya tekrarlanan çıbanların sonucu olarak HS ile skar oluşabilir.

Hurley 3:

Etkilenen bölgede yaygın, birbiriyle çoklu sinüs traktlarıyla bağlı çıbanlar (ceviz büyüklüğünde) şiddetli skarlara ve kötü kokulu akıntıya neden olabilir.

Genetik Görülme Sıklığı 

Hidradenitis suppurativa’nın (HS) altta yatan nedeni çoğu vakada bilinmemektedir. Araştırmacılar genetik, endokrin, mikrobiyolojik ve çevresel kökenlerin altta yatan nedenlerinin olabileceğinden şüphelenmektedir.

Yaklaşık 1 / 3’ünde bir aile öyküsü HS bildirilmiştir. Araştırmacı, HS’nin otozomal dominant bir şekilde miras kaldığını ya da geçtiğinden şüphelenmektedir. Bu, bir birey HS’yi miras alırsa, onu bir sonraki nesle aktarma şansının% 50 olduğu anlamına gelir. Bu riskler daha düşük olabilir, çünkü kişinin HS’yi geliştirme olasılığını etkileyen başka etkiler olabilir.

Araştırmacılar şu anda HS’de hangi genlerin rol oynayabileceğini tespit etmeye çalışıyorlar. Bazı vakaların NCSTN, PSEN1 veya PSENEN genindeki mutasyonlardan kaynaklandığı bulunmuştur. Diğer genlerin de dahil olup olmayacağını belirlemek için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır.

Teşhis Yöntemleri ve Tedavileri 

Tüm HS olguları progresif (zaman içinde ilerleyen) olmasa da, bazı HS olguları doğru yönetilmezse yeniden ortaya çıkıp büyümeye devam edebilir. Pekçok dermotolojik sorunla karışabilmektedir. Bunun sonucunda, HS’ye olabildiğince erken tanı konup doğru bir şekilde tedavi edilmesi önem taşımaktadır. HS hastaları için birinci adım, dermatologlarıyla görüşüp doğru bir tanı konmasını sağlamaktır.

Tedavi 

Araştırmalar HS’nin fazla kilolu olmakla bağlantılı olduğunu sigara kullanımı ve obezitenin derecesiyle birlikte hastalığın şiddetinin arttığını göstermektedir. Fazla kilolu olanların biraz kilo vermesinin ve sigarayı bırakmanın kişinin genel sağlığına da katkıda bulunacağı ve sıkı – dar giysilerin terkedilerek yol açtığı rahatsızlıktan kurtulmaya yardımcı olacağı tavsiyeler arasındadır.

Bilinen bir tedavi veya sürekli olarak etkili bir tedavi yoktur. İlk tedaviler, sıcak banyolar, hidroterapi ve bakteriyel yükleri azaltmak için topikal temizlik maddeleri gibi konservatif önlemleri içerebilir. Akut ağrılı deri lezyonları kortikosteroidler (örneğin prednizon) veya Anti-enflamatuar haplarla (örn., Celebrex, Advil, Naproxen ve diğerleri) tedavi edilebilir. Etkili olduğu kanıtlanmamış olsa da, özellikle süper enfekte olduğundan şüphelenilen lezyonlar için antibiyotikler genellikle medikal tedavinin temel dayanağıdır. Etkilenen bireyler, ayrıca olası bir hormonal nedene yönelik oral kontraseptifler veya başka ilaçlar ile tedavi edilebilir. İzotretinoin gibi oral retinoidler de kullanılmıştır. Sınırlı başarı ile kullanılan diğer tedaviler arasında cisplatin, metotreksat, 5-alfa redüktaz inhibitörleri ve TNF-alfa inhibitörleri yer alır.

İleri vakalarda, etkilenen bireyler ameliyat geçirebilirler (örneğin lazer tedavisi veya fotodinamik terapi), ancak HS’nin rekürrensleri nadir değildir. Sistemik terapiler hala araştırılmaktadır. Bu tedavilerin amacı var olan lezyonları iyileştirmek ve hastalığın potansiyel olarak etkilediği bölgelerde yeni lezyonların gelişmesini önlemektir.

Hastalıkla İlişkili Genler

Genetik veya nadir bir hastalık için tanı koymak genellikle zor olabilir. Yeterli çalışma yapılmamıştır.

Hastalığın Diğer İsimleri 

  • HS
  • Köpek memesi hastalığı
  • Akne inversa – deride tersine gelişen sivilce
  • Suppurative hidradenitis
  • İrin oluşturan sivilce

Kaynaklar 

Detaylı resimler için :