GASTROŞİZİS

Genel Bilgi

Gastroşizis, bebek doğduğunda göbek deliğinin yanında bir delik olmasıdır. Bu delikten bağırsaklar ve bazen mide ve karaciğer gibi diğer organlar da dışına taşabilir. Bu hastalık bebek daha anne rahmindeyken gelişmeye başlar. Eğer bebeğin kasları doğru şekilde oluşmazsa, kaslar açıklık bırakır ve iç organlar kaslar tarafından dışarı itilir. Gastroşizis ile bebeğin dışında yetişen organlar, içerideymişler gibi korunmazlar. Bebeği rahim içinde saran sıvı olan amniyon sıvısına maruz kalırlar .
Bu organlara zarar verebilir. Bebek doğduğunda bağırsaklar bükülebilir. Veya bağırsak doğru konumda olmayabilir. Bebeğin sindirim ve beslenme ile ilgili sorunları olabilir.
Organlar doğumdan önce çok fazla zarar görmemişse, organlar tekrar içeri girdiğinde bebeğin normal bir şekilde büyüme şansı vardır. Karın boşluğu normalden daha küçüktür ve onu saran membranöz kesesi yoktur. Bu kusur tipik olarak göbek kordonunun sağ tarafında bulunur.
Mide, ince bağırsak ve kalın bağırsak fıtığı yapan en yaygın organlardır. Safra kesesi, uterus, fallop tüpleri, yumurtalıklar, idrar kesesi ve testiste fıtık oluşumu görülebilir

Genetik Değişiklikler/Etken Faktörler

Birçok potansiyel sebep var. Her zaman tek bir sebebe bağlı değildir ve bazı durumlarda sebep
bulunamaz. Bazıları hastalığa genlerdeki veya kromozomlardaki değişikliklerin sebep olduğunu
söylerken, bazıları sindirim yolundaki kan akışında sıkıntı olduğunu söyler. Alkol veya sigara kullanan
annelerin bebeklerinde de bu hastalık görülebilir. Çevreden maruz kalınan şeyler veya annenin
kullandığı ilaçlar, yedikleri, içtikleri de sebep olabilir.

Belirtileri
Hamilelikte herhangi bir belirti yoktur. Gastroşizis hastası bebeklerin yaklaşık yüzde altmışı erken
doğar. Doğumda, bebeğin karın duvarında, genellikle göbek düğmesinin hemen sağ tarafında,
nispeten küçük (<4 cm) bir delik olacaktır. Bazı bağırsaklar genellikle bu açıklıktan geçen, vücudun
dışındadır. Nadir durumlarda, karaciğer ve mide de karın duvarından geçebilir. Doğumdan sonra bu
organlar doğrudan havaya maruz kalır.

Genetik Görülme Sıklığı
Bu hastalık her 5000 doğumda bir görülür. Bu durum genellikle 20 yaşın altındaki genç annelerde
görülür. Beyaz gençler, Afrikalı-Amerikalı gençlerden daha yüksek oranlara sahiptir.

Kalıtım Paterni/Deseni
Çoğu karın duvarı bozukluğu vakası sporadiktir, yani ailelerinde düzensizlik öyküsü olmayan kişilerde
görülür. Çoklu genetik ve çevresel faktörler muhtemelen bu hastalığın gelişme riskini belirlemede rol
oynar.

Teşhis Yöntemleri ve Tedaviler
Hamileliğin 16.haftasında doktor bebeğin kanındaki protein oranına bakmak için bir test yapar.
Eğer bu protein miktarı yüksekse bir ultrason testi yapılacaktır. Ultrason rahime bakmanın
ağrısız/acısız yollarından biridir. Bu ultrason sonucunda bebeğinizin gastroşizis hastası olup
olmadığını anlayabilirsiniz. Eğer öyleyse, yüksek riskli hamilelik konusunda bir uzmana danışmalısınız.
Bu dönemde hamile kişinin daha dikkatli olması ve doktorun bebeğin gelişimini takip etmesi için daha sık testlere girmesi gerekir. Çünkü bu bebekler normal bebeklerden daha küçük olma eğilimindedirler. Doktor bebeğinizin karnınızda yaptığı hareketleri sorar. Buna fetal hareket sayımı
denir. Bebeğinizin iyi olup olmadığını ve olması gerektiği gibi hareket edip etmediğini bilmenin bir yoludur. Doktor hareketleri nasıl hesaplayacağınızı ve neye bakacağınızı açıklayacaktır. Doktorunuz büyük ihtimalle 35-37.haftada doğum yapmanıza sebep olur. Bu normal 40 haftalıklardan biraz daha erken. Ama yine de sezaryen doğum yapmak zorunda değilsiniz. Doktorlar bunun bebek için daha güvenli olduğunu söylerler. Ayrıca doğum için yoğun bakımı olan bir hastane seçmelisiniz çünkü
bebeğin doğumdan hemen sonra ameliyat olması gerekir.
Gastroşizissahibi bebeklerin doğumdan sonra ameliyat olması ve bir süre tedavi altında kalması
gerekebilir. Sorunu çözmenin iki yolu vardır.

Primer gastroşizis onarımı , eğer durum çok şiddetli değilse yapılır. Bebek doğduktan hemen sonra,
cerrah organları bebeğin karnına geri koyacaktır. Daha sonra açıklığı onarır.
Aşamalı gastroşizis onarımı daha ciddi vakalar içindir. Bebek doğduktan sonra, dışarı çıkan organlar
onları korumak için dikkatlice kaplanır. Birkaç gün içinde yavaşça içeriye doğru itilirler. Her şey geri döndükten sonra, cerrah göbek deliğini sabitlemeye çalışır.
Vücudunun içinde bulunan organlardan gelen baskı yüzünden bebeğin ameliyattan sonra nefes alması için yardıma ihtiyacı olabilir. Doktorlar bebeğin midesini boş tutmak isteyecek , böylece ağızdan değil intravenöz yoluyla beslenecektir . Bu aynı zamanda güvenli bir şekilde ilaç vermenin bir yoludur.
Geri çekilmiş organlar kalın ve şişmiş olabilir. Bebeğiniz muhtemelen her şey iyileşene ve doğru çalışmaya başlayana kadar haftalarca, bazen daha uzun süre hastanede kalmak zorunda kalacaktır.

Hastalığın Diğer İsimleri:
• Karın Duvarı Bozukluğu
• Aparoschisis

KAYNAK:
• https://www.webmd.com/children/what-is-gastroschisis#3
• https://en.wikipedia.org/wiki/Gastroschisis
• https://ghr.nlm.nih.gov/condition/abdominal-wall-defect#inheritance