KOR TRİATRİATUM

Genel Bilgi

Kor triatriatum, ilk kez 1868 yılında tanımlanan oldukça nadir doğuştan kalp hastalığıdır. Normal bir kalpte dört bölüm bulunur; sağ ve sol olmak üzere iki atrium (kulakçık) ve yine sağ ve sol olmak üzere iki ventrikül (karıncık). İki kulakçık birbirinden atrial septum ile, iki karıncık ise birbirinden ventriküler septum ile ayrılır. Kor triatriumda atriumlardan birinin fazladan bir zar ile ikiye bölünmesi sonucu üç atrium (tri atrium) görülür. Eğer bölünme sol atriumdaysa kor triatriatum sinister (KTS), sağ atriumdaysa kor triatriatum dekstrum (KTD) olarak isimlendirilir. Bu fazladan atrial odanın varlığında kanın akciğerlerden kalbe geçişi yavaşlar.

Yenidoğanlarda görülme sıklığı %0.1-0.4 olup, erişkinlerde oldukça nadirdir. Farklı belirtilerle ortaya çıkabilir ve diğer kalp rahatsızlıklarıyla birlikte de görülebildiği gibi tek başına (%20-30) da gelişebilir. En sık ASD (atriyal septal defekt), sol persistant süperior vena kava ve VSD (ventriküler septal defekt) olmak üzere, subvalvüler aort stenozu, mitral yetersizlik, büyük damarların transpozisyonu, parsiyel veya iki taraflı anormal pulmoner venöz bağlantı gibi anomalilerle birlikte görülebilir.

Literatürde 250 olgu bildirilmiştir.

Çoğu olgular süt çocukluğu döneminde tanı almakla birlikte bazı durumlarda hasta belirti vermeyebilir. Bulgular hafif veya belirti göstermediğinde tanı gecikebilir. Tanısı 60 yaşına kadar gecikmiş olgu literatürde mevcuttur.

Belirti ve Semptomlar

En sık görülen klinik semptom ve bulgular; tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonları (TASYE), nefes darlığı, hızlı soluma, çabuk yorulma ve öksürüktür. Morarma, çarpıntı, kilo alamama, göğüs ağrısı gibi semptomlar daha az oranda görülmüştür.

Teşhis Yöntemleri ve Tedaviler

Tanıda girişimsel olmayan bir yöntem olan ekokardiyografik inceleme önemli bir yere sahiptir. Ekokardiyografik incelemenin duyarlılığı ve özgüllüğü yüksek olduğundan anjiyografik incelemeye gerek kalmadan tanı için yeterli olduğu bildirilmiştir. İki boyutlu ve renkli Doppler ekokardiyografik inceleme tanı için genellikle yeterlidir. Ayrıca invaziv olmayan yöntemlerden manyetik rezonans görüntüleme (MR) ve bilgisayarlı tomografi (BT) tanı ve uygun cerrahi yöntemin belirlenmesinde kullanılmaktadır.

Tedavi yöntemi cerrahidir. Cerrahi teknik olarak sternotomi uygulandığı literatürde belirtilmiştir.

Şekil 1 (Kaynak 5’ten değiştirilerek kullanılmıştır)

Kaynakça

  1. KOSECIK M, BAZ T. Kor triatriatum: Tanısı ekokardiyografi ile konan bir olgu. Türk Kardiyol Dern Arş 2005;33(3):167-169
  2. GURSU HA, VARAN B. et al. Kor triatriatum: Tek merkez deneyimi. Turk Gogus Kalp Dama 2015;23(1):9-13
  3. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6194/cor-triatriatum
  4. https://emedicine.medscape.com/article/154168-overview#showall
  5. https://www.pediatrikkalpcerrahisi.com/?pnum=15&pt=Cor%20triatriatum