BEHÇET HASTALIĞI

Genel Bilgi

Behçet hastalığı , bir Türk dermotoloji doktoru olan Hulusi Behçet tarafından 1937 yılında teşhis edildiğinden onun adıyla anılmakta olup, ağız (aftöz ülserler gibi ağrılı ağız yaraları) ve genital organları (erkeklerde skrotumda, kadınlarda labiyada) etkileyen ülserler, çeşitli cilt lezyonları ve gözleri etkileyen (üveit adı verilen göz iltihapları, bulanık görme ve ışığa duyarlılıkla fotofobi) anormallikler ile karakterize kronik bir multisistemik inflamatuar bir  hastalıktır. Bazı insanlarda hastalık daha seyrek olarak, artrit(şişmiş, ağrılı, sert eklemler), cilt problemleri ve sindirim sistemi, vaskülit denilen damar, beyin ve omurilik iltihaplanması ile de kendini gösterir. Her yaşta meydana gelmesine rağmen, belirtiler genellikle bireyler 20 veya 30 yaşlarındayken başlar ve erkeklerde daha şiddetli seyreder. Hastalık Japonya, Türkiye ve İsrail’de sık görülür ve ABD’de daha az görülür. Behçet hastalığının kesin nedeni hala bilinmemektedir, ancak bunun bir Otoimmün bir rahatsızlık olup, anormal bağışıklık aktivitesinin, bir insanda çevresel faktörler (enfeksiyon gibi) ile tetiklendiği ve genetik faktörlerin de kombinasyonundan oluştuğu düşünülmektedir. Araştırmalar, Behçet hastalığı olan kişilerin, özellikle Orta Doğu ve Asya kökenli insanlar olduğunu, genel popülasyona göre, belirli bir popülasyondan daha fazla riski (predispose) arttıran bazı “ insan lökosit antijenleri ” (HLA’lar), özellikle HLA-B51 varvasyonuna sahip kişilerde arttığını göstermektedir.

Behçet Hastalığı, bulaşıcı değildir.

Tedavi semptomatik ve destekleyicidir. İnterferon-alfa kullanımı ve Behçet hastalığının tedavisi için tümör nekroz faktörünü (TNF) inhibe eden ajanlarla araştırmalar yapılmaktadır. Behçet Hastalığı, hayat boyu devam eden bir hastalıktır. Zaman içinde Doğal hafifleme Behçet hastalığı olan bireyler için yaygındır, ancak kalıcı semptom remisyonu bildirilmemiştir.

Behçet hastalığı olan çoğu kişi üretken bir yaşam sürdürebilir ve belirtileri uygun ilaç, dinlenme ve egzersizle kontrol edebilir. Doktorlar ağrıyı hafifletmek, semptomları tedavi etmek ve komplikasyonları önlemek için birçok ilaç kullanabilirler. Bazı insanlarda, tedavi semptomları hafifletmez ve bu gibi durumlarda tedavi kademeli olarak daha ciddi semptomları giderir.

Genetik Değişiklikler / Etken Faktörler

HLA-B genindeki bir varvasyon, Behçet Hastalığının gelişme riskini arttırmaktadır. HLA-B geni, bağışıklık sisteminde önemli rol oynayan bir proteinin kontrol edilmesini sağlar. Bu gen, insan lökosit antijen kompleksi olan HLA adı verilen bir gen grubunun parçasıdır. Behçet hastalığına yakalanmış birçok insan, HLA-B51 varyasyonuna sahip olmalarına rağmen, başka birçok insanın, HLA-B geninin bu versiyonuna sahip olmalarına rağmen hastalığa yakalanmadıkları görülmüştür. Bu nedenle, HLA-B51’in Behçet hastalığının gelişme riskini nasıl arttırdığı bilinmemektedir.

Behçet Hastalığı vakalarının çoğu sporadiktir. Bu nedenle, ailesinde hastalık öyküsü olmayan insanlarda da ortaya çıkabilir. Hastalığın net bir kalıtım modeli yoktur.

Benzer belirti ve semptomlara göre Behçet Hastalığı tanısına emin olmak için, Belirtilere bağlı olarak, enfeksiyöz üveit, tekrarlayan polikondrit, sarkoidoz, antifosfolipid sendromu, Takayasu arterit, Crohn hastalığı veya multipl skleroz hastalıklarının benzerlikleri de düşünülmelidir.

Belirti ve Semptomlar

Behçet hastalığı, neredeyse her boyutta (küçük, orta ve büyük çapta) ve türde (arter-atar damar, ven-toplar damar) kan damarlarını tutan bir vaskülittir (damar duvarı iltihabı). Dolayısıyla bir çok organa ve dokuya ait şikayete neden olabilir. Ancak belli organ ve dokuları daha fazla tutar. Bunlar;

  • Ağız: Yıl içinde 3 veya daha fazla, ağız içinde ağrılı, içi küçük oyuk veya aftöz ülserler (yaralar), hastaların hemen hepsinde bulunur. Genellikle dudak iç kısmında, yanak içinde ve dil üzerinde bir veya birden fazla ülserler çıkabilir.

  • Göz: Behçet hastalığı gözlerde anterior (ön), posterior (arka) veya tümünü tutan (panuveit) uveit (gözün bir tabakasında iltihap), vitreusda iltihabi hücre birikimine veya göz damarlarında iltihabi tutuluma (vaskülit) neden olur. Gözde ağrılı, kızarık ve ışığa hassasiyet belirtileri vardır. Her geçirilen atakla birlikte, gözde hasara neden olarak körlüğe kadar gidebilir. Önceleri, Japonya’da en sık birinci, Türkiye’de ise ikinci sıklıkta körlük nedeni iken, etkin tedaviyle artık Behçet hastalığına bağlı körlük oldukça azalmıştır.
  • Deri: Papulo-püstüler (sivilce benzeri) cilt döküntüsü, vücudun her yerinde çıkabilir. Eritema nodozum olarak adlandırılan, deriden kabarık, şiş, kızarık, ağrılı, fındık veya ceviz büyüklüğünde, uç vermeyen şişlikler oluşabilir. Özellikle bacak ön yüzünde çıkar.
  • Genital bölge: Erkeklerde genellikle skrotumda, bazen de peniste ağrılı ağızdakine benzer ülserler oluşur. Kadınlarda vulvada yine ağrılı ülserler oluşur. Bu ülserler iyileşirken beyaz iz bırakırlar. Vajen mukazasında çikanlar ise çok ağrılı olmakla birlikte iyileşirken iz bırakmaz.
  • Eklem (Hastaların %50’sini etkiler) : Artritler (eklemlerde şişlik) veya eklem ağrıları (diz, bilek, dirsek ve ayak bilekleri)
  • Akciğer: Akciğer arterlerinde anevrizma (balon gibi genişleme) gelişmesi ve yırtılması ile akciğer içine yoğun kanama oluşabilir. Behçet hastalığının, ciddi tutulum şeklidir.
  • Beyin veya omurilik (Vakaların %10-20’si): Santral sinir sistemi, beyin dokusu (beyaz cevherin) veya beynin toplar damarları (parankimal Neuro-Behçet) olmak üzere iki tipte tutulabilir. Omuriliğin etrafını saran zarları içeren tekrarlayan enflamasyon atakları ile (menenjit) nörolojik hasara da neden olabilir. Baş ağrısı, ense sertliği, bilinç bulanıklığı, inme, yüz ve boğazda bozulmuş kas hareketleri, kişilik değişikliği gibi bulgular verebilir. Behçet hastalığının en tehlikeli tutulum şeklidir.
  • Gastrointestinal sistem: Ağızdan anüse kadar tüm gastrointestinal sistemde ülserler oluşabilir. Terminal ileum ve çekum en sık tutulan bölgedir. Bazen Crohn hastalığıyla (iltihabi bağırsak hastalığının bir formu) karışabilir.
  • Damar: Her çaptaki arterleri tutar. Büyük damarlarda anevrizmaya (baloncuğa) neden olur. Toplar damarlarda ise, damar boyunca iltihaba bağlı yapışık pıhtı oluşabilir. Çok ender durumlarda, damarlardaki kan pıhtıları akciğerlere (pulmoner emboli) geçerek göğüs ağrısı, öksürük, zor veya zor nefes alma (nefes darlığı) ve öksürük, kanlanma (hemoptizi) ile sonuçlanır.

Bu liste, bu hastalığı olan kişilerin sahip olabileceği belirtileri listeler. Çoğu hastalık için semptomlar kişiden kişiye değişecektir. Aynı hastalığı olan insanlar listelenen tüm belirtilere sahip olmayabilir.

Genetik Görülme Sıklığı

  • Behçet hastalığınınen yüksek prevalansı,100.000’de 420 kişi (Haziran 2017) sayısında görülmesiyle Türkiye’de bildirilmişir.
  • Behçet hastalığının kesin nedeni ve genetik geçişi bilinmemektedir. Hastalığın semptomlarının çoğu kan damarlarının (vaskülit) iltihaplanmasından kaynaklanır. Enflamasyon, vücudun yaralanmaya veya hastalığa karşı karakteristik bir reaksiyonudur ve dört işaretle işaretlenir: şişme, kızarıklık, sıcaklık ve ağrı. Doktorlar, bir otoimmün reaksiyonun, kan damarlarının iltihaplanmasına neden olabileceğini düşünüyor, ancak bu reaksiyonu neyin tetiklediğini bilmiyorlar. Normal şartlar altında bağışıklık sistemi vücuda giren mikroplar gibi zararlı “yabancı” maddeleri öldürerek vücudu hastalık ve enfeksiyonlardan korur. Bir otoimmün reaksiyonda, bağışıklık sistemi yanlışlıkla vücudun kendi dokularına saldırır ve zarar verir. Behçet hastalığı bulaşıcı değildir; bir kişiden diğerine yayılmaz.Araştırmacılar bir kişinin Behçet hastalığı geliştirmesi için iki faktörün önemli olduğunu düşünüyor:
  • İlk olarak, bağışıklık sisteminin anormalliklerinin bazı insanları hastalığa duyarlı hale getirdiğine inanılmaktadır. Bilim adamlarınca, HLA-B51 geninin miras geçişi olarak etkisi ve diğer genetik belirteçleri, Behçet hastalığının gelişimindeki rolü açışından araştırılmaktadır. Hastaların %80’i HLA-B51 genini taşır. Ancak Türkiye’de hasta olmadığı halde -20 oranında bu geni taşıyanlar vardır.
  • İkincisi, ortamdaki bir şey, muhtemelen bir bakteri (Helicobacter pylori gibi) veya virüs (Herpes simplex virüsü ve parvovirus B19 gibi) veya bazı maddelere (ağır metaller gibi) maruz kalmak, hassas kişilerde hastalığı tetikleyebilir veya aktive edebilir.

Teshiş Yöntemleri ve Tedavileri

Hastalığın tanısı, tamamen klinik bulgularla konur. Yılda üç ve daha fazla tekrarlayan ağızda yaraları olan kişilerde; tekrarlayan genital ülser veya buna ait izlerin bulunması, göz tutulumunun olması, eritema nodozum veya sivilce benzeri döküntüler, paterji testinin pozitifliği belirtilerinden üçünün bulunması, kuvvetle Behçet hastalığı tanısı koydurur.

  • Paterji testi; steril (sarı uçlu) iğne ucuyla ön kolda damardan fakir bir alana, 2 cm arayla yapılan delmeyi takiben 48 saat sonra, burada sivilce benzeri (papüllü püstül) veya deriden kabarık kızarıklık (eritemli papül) oluşması, testin pozitif olduğunu gösterir. Bu test, Behçet tanılı hastaların %60’ında pozitiftir. Behçet’li hastalarda paterji testinin pozitifliği, ülkelere göre (bölgesel) farklılık gösterir.

Behçet hastalığının kesin tedavisi yoktur, ancak insanlar genellikle uygun ilaç, dinlenme, egzersiz ve sağlıklı bir yaşam tarzı ile semptomları kontrol edebilir. Tedavinin amacı rahatsızlığı azaltmak ve sakatlık gibi ciddi komplikasyonları önlemektir. İlacın tipi ve tedavi süresi, kişinin semptomlarına ve ciddiyetine bağlıdır. Belirli semptomları hafifletmek için tedavilerin bir kombinasyonuna ihtiyaç duyulması olasıdır. Hastalar, doktorlarına tedaviyi koordine edebilmeleri için aldıkları tüm ilaçlar hakkında bilgi vermelidir. Behçet hastalığı, sadece deri tutulumuyla giden bir hastalık değildir. Bir çok organ ve sistemin tutulduğu; dolayısıyla birçok bilim dalı uzmanlığını ilgilendiren (multidisipliner) değerlendirmeler ve tedavi gerekir. Öncelikle, İç Hastalıkları uzmanlığı üzerine yapılan Romatoloji bilim dalı uzmanı tarafından hastaların değerlendirilmesi, hastalığa bağlı tutulumları daha iyi ortaya koyacaktır. Bu nedenle Behçet hastalarının ilk başvurusunun ve takiplerinin bir İç Hastalıkları ve Romatoloji uzmanı tarafından yapılması çok önemlidir. Daha sonra Üroloji, Jinekolog, Hematolog, Göz, Dermotoloji, Psikoloji, Kardiyoloji, KBB, Nefroloji, Diş, Göğüs Hastalıkları ve Ağrı Yönetimi hekimlerinin tedavisi gerekebilir.

Tedavi

Behçet hastasının tedavisinde doktor, öncelikle cilt ve genital bölgelerdeki ağrılı yaralara, jel veya merhem reçete eder. İlaçlar genellikle içeriğinde kortikosteroidler (iltihabı azaltan), diğer anti-enflamatuar ilaçlar veya ağrıyı hafifleten bir anestezik içerir. Doktorlar ayrıca, vücutta iltihabı azaltmak, aşırı aktifliği baskılamak için ağızdan alınan aşağıda listelenen ilaçlardan birini veya birkaçını reçete edebilir.

İnterferon-alfa , azatiyoprin ve  TNF-α blokerleri , dirençli, uzun süreli ve engelleyici atakları olan nadir vakalarda denenebilir.

Araştırmacılar Behçet Hastalığının olası genetik, bakteri, çevresel ve viral nedenlerini araştırmaya devam etmektedir. Araştırma Behçet hastaları için yeni tedavi biçimlerine yol açmıştır. Yeni ilaçlar yetim İlaç onayı almış ve klinik çalışmalarda test edilmektedir.

Hastalığın Diğer İsimleri

  • Adamantiades-Behcet disease
  • Behcet disease
  • Behcet syndrome
  • Behcet triple symptom complex/ Behçet üçlü semptom kompleksi
  • Behcet’s syndrome

Kaynaklar